三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然确实，所以外科手术较为艰难。正时常情况下，是脑能量代谢的主要肥料。1改进型组氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，再度导致脑内积聚减少。

G1D时常展现为高血压猝死与表征棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模改进型中的，G1D一第三部最主要脑功能缺陷，时常统一于胃肠道相关的GLUT1组氨酸障碍，而减小脑组织内浓度可以减轻征状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展提高脑流入或提供有效替代底物的外科手术新方法。

目前用以G1D的高血压饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或高血压猝死，而且并非尤其抗性。有研究工作看出，与生酮饮食外科手术方式则相反的，如三庚酸酰胺等矿物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的两边产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学东南方医学中的心的研究工作者们，再进一步开展非商业性、开放标签第三部的临床工作，对三庚酸酰胺外科手术新方法进行归纳。研究工作结果网络刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未能接受生酮饮食外科手术的1改进型组氨酸缺陷综合征的儿童与。干预目的为，在成年人日时常饮食中的补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多高血压猝死不明显，高血压或家属的感足以用以归纳。因此，研究工作者使用分析方法表征、脑心理学、血液归纳、脑体温的光谱学检查等目的。

研究工作看出，1名成年人（7%）没有注意到棘波；而其他成年人在领域三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分高血压脑心理展现以及脑体温减小。11名高血压（78%），长期使用三庚酸颌后未能注意到过敏反应。3名成年人（21%）展现为胃肠道征状，1（7%）名成年人外科手术中的断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D高血压的主要脑功能归因于有利于制约。另外，研究工作的仔细观察指标可以看成一个最主要的框架，来归纳代谢性脑病（两边代谢产物障碍）的外科手术新方法。

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编辑： neuro207