三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然未知，所以用药较为不方便。正不常情形，是人脑能量代谢的主要原料。1型号色氨酸有缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，就此导致激活积聚减少。

G1D不常表现为人脑瘤复发与运动控制棘波。都有的是，在G1D小鼠模型号中都，G1D一系列重要神经功能有缺陷，不常分立于血人脑屏障系统性的GLUT1色氨酸无意识障碍，而增加人脑组织内浓度可以减低疼痛。作者说明这些发现似乎与本能G1D疾病系统性，因此可以试图发展加强人脑流进或提供有效替代底物的用药原理。

目前用于G1D的人脑瘤饮食习惯疗法，仅能减低2/3病征的运动无意识障碍或人脑瘤复发，而且并非普遍耐受。有学术研究显示，与生酮饮食习惯用药方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质会通过回补反应，补充TCA（三羧酸尿素）的中都间中间体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中都心的科学界们，有利于积极开展非商业性、开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸酰胺用药原理进行分析报告。学术研究结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共纳入14名未接受生酮饮食习惯用药的1型号色氨酸有缺陷病症的儿童与。干预目的为，在测试者日不常饮食习惯中都补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多人脑瘤复发不引人注意，病征或家属的心里不足以用于分析报告。因此，科学界使用定量运动控制、神经无意识学、血清学术研究、人脑阈值的核磁共振检查和等目的。

学术研究显示，1名测试者（7%）没有显现出来棘波；而其他测试者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅近70%，大部分病征神经无意识表现以及人脑阈值增加。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后未显现出来副作用。3名测试者（21%）表现为小肠疼痛，1（7%）名测试者用药中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能归因于有利影响。另外，学术研究的观察指标可以看成一个重要的框架，来分析报告代谢性人脑病（中都间代谢中间体无意识障碍）的用药原理。

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编辑： neuro207