长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种鲜见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾患病，常见心肌梗死患病患者。近期，来自锡兰科泽科德医科内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁年长患病患者，20 年前所开始有中度酗酒史，近一个月表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明小脑轻度肿胀，整个小脑高回波，结构保持一致

诊断：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以小脑的底下层所致为主，背层和腹层相对保持一致，表现出「三明治征」。 其他所致的脑干有前所连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

患病理表现

认知障碍，直立异常，中风发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死患病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明小脑高回波；

2. 表征能谱是不可忽视的辅助诊断高效率，可表明 NAA/Cr 成比例在疾患病发作后的前所 4 个月下降，随后出现乳酸山岭、脂质山岭，这些发现与患病理症状的以后不符。

鉴别诊断

小脑胶质瘤：不论如何效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：溃疡往往DFT，侧向原产，排列成 Dawson 手指征。

血管患病变：患病变往往较为DFT。

Wernicke 脑患病：往往累及中枢神经系统、丘脑和中脑导水管周边灰质。

疗程

尚无具体可证的疗程，往往肠外给予水解酶。

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编辑： 李娜